"मुझे ऐसा लगता था जैसे हर कोई रेस ट्रैक पर दौड़ रहा हो और मैं तो उस पर चल भी नहीं पा रही थी बिना अपने शरीर के बिखर जाने के।" EDS के निदान तक की एक लंबी और बेहद उथल-पुथल भरी यात्रा - टेलर जी की कहानी।

EDS एक आनुवंशिक स्थिति है और यह मेरे पूरे जीवन में बहुत प्रचलित रही है। मुझे बहुत कम उम्र से ही दर्द और डिसलोकेशन का अनुभव हुआ, साथ ही कई अन्य लक्षण और सह-रोग (comorbidities) भी थे जिनका निदान 20+ साल बाद हुआ। मैं क्लब फुट और जन्मजात मस्कुलर टॉर्टिकोलिस के साथ पैदा हुई थी। टॉर्टिकोलिस का इलाज नहीं किया गया और आज भी वयस्क होने पर मेरे पास खोपड़ी की विकृति और मांसपेशियों से जुड़ी समस्याएँ हैं। मैं कैफ़े ओ ले स्पॉट्स के साथ भी पैदा हुई थी, जिनके कारण न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस का संदेह था, लेकिन चूँकि मुझे सतही ट्यूमर विकसित नहीं हुए, इसलिए इस निदान को आगे नहीं बढ़ाया गया। मेरे जो लक्षण NF की ओर संकेत करते थे/करते हैं, वे हैं कैफ़े ओ ले स्पॉट्स, स्फेनॉइड विंग डिस्प्लेसिया, ADHD, स्कोलियोसिस, कम वजन और बाद में विकसित हुए न्यूरोमा/ट्यूमर।

मुझे 4 साल की उम्र तक ज़्यादा कुछ याद नहीं है, जब मुझे सेप्सिस हो गया और मेरे कूल्हे में सेप्टिक आर्थराइटिस हो गया। मैं ठीक थी और कुछ ही घंटों बाद 106 का बुखार हो गया। पास में कोई ऑर्थो सर्जन नहीं था, इसलिए मेरे माता-पिता के पास एकमात्र विकल्प यह था कि एक पोडियाट्रिस्ट (पैरों का सर्जन) ऑपरेशन करे, जो उसने पहले कभी नहीं किया था। मेरे छोटे से शरीर पर एक काफ़ी बड़ा निशान रह गया। मैं हफ्तों तक अस्पताल में भर्ती रही और फिर कुछ महीनों तक घर पर एंटीबायोटिक्स लेनी पड़ीं।

पूरे एलीमेंट्री स्कूल के दौरान, अब पीछे मुड़कर देखने पर लगता है कि मेरा EDS हमारी सोच से कहीं ज़्यादा स्पष्ट था। मुझे रीसैस में बाहर जाना पसंद नहीं था क्योंकि मेरे पास पर्याप्त ऊर्जा नहीं होती थी। दूसरी कक्षा में, हमारी टीचर हमें बेचैन होने पर एक चक्कर दौड़ने को कहती थीं, मुझे वह पल हर दिन नफ़रत भरा लगता था। मैं दर्द में थी और पूरी तरह थकी हुई रहती थी। एलीमेंट्री के आख़िरी सालों में हर सेमेस्टर एक मील दौड़ना भी ज़रूरी था, और वह और भी बदतर था।

दूसरी कक्षा के आसपास ही मुझे ब्रेसेज़ और चश्मा भी लगा। मेरी पैलेट बहुत ऊँची और संकरी थी (धन्यवाद EDS), साथ ही गंभीर ओवरबाइट और भीड़भाड़ वाले दाँत थे। मेरे मुँह को ठीक करने में 5 साल लगे, जिनमें ब्रेसेज़, हेडगियर, रबर बैंड और स्प्रिंग्स शामिल थे।

छठी कक्षा में स्कूल में स्कोलियोसिस की स्क्रीनिंग हुई और उन्होंने मेरी माँ से कहा कि उन्हें लगता है मुझे यह है और डॉक्टर को दिखाना चाहिए। वह मुझे श्राइनर्स ले गईं, लेकिन मेरी स्कोलियोसिस की कर्व पारंपरिक हार्ड ब्रेस के लिए बहुत ऊपर थी, इसलिए हमें एक ऐसे डॉक्टर के पास जाना पड़ा जिसने एक सॉफ्ट ब्रेस ईजाद किया था जो मेरी कर्व को ठीक कर सकता था। वह ब्रेस मेरे शरीर को बहुत ज़्यादा दर्द देता था। मुझे उसे 2 साल तक रोज़ 20 घंटे पहनना पड़ा।

मैं एलीमेंट्री स्कूल से मिडिल स्कूल तक बैले, जैज़ और टैप भी करती रही। आख़िरकार मुझे छोड़ना पड़ा या मुझे टीम से निकाल दिया गया। जब मुझे वॉलीबॉल टीम से निकाला गया क्योंकि मैं बिना अपने कंधे डिसलोकेट किए गेंद सर्व नहीं कर पा रही थी, तो मैं पूरी तरह टूट गई थी। मुझे जोड़ों और पीठ के दर्द के लिए फिज़िकल थेरेपी में डाला गया। उन्होंने मेरे असहनीय शरीर दर्द का कारण स्कोलियोसिस को बताया, लेकिन मुझे हमेशा लगता था कि इसके पीछे और भी वजहें होनी चाहिए। पाँचवीं-छठी कक्षा में मुझे लगभग हर दिन पेट दर्द, सिरदर्द और जोड़ों के दर्द के कारण क्लास से बाहर जाकर हॉलवे में बैठना पड़ता था।

आख़िरकार मेरी साप्ताहिक दिनचर्या में यह शामिल हो गया कि वीकेंड पर “बच्चा” बनना और फिर मिडिल स्कूल के बाद सड़क के नीचे कायरोप्रैक्टर के पास पैदल जाना, जहाँ वह मेरे कंधों और पसलियों को वापस अपनी जगह पर लाता था जो वीकेंड में बाहर आ जाते थे। सौभाग्य से हम उन्हें अच्छे से जानते थे क्योंकि कई बार वह “हाउस कॉल” करके महत्वपूर्ण आयोजनों (जैसे एक डांस रीसाइटल, तस्वीर में) के दौरान मेरे जोड़ों को वापस लगाने आते थे। इसी समय मेरी गंभीर पीरियड दर्द शुरू हुई और मैं हर महीने कपड़ों से होकर बहुत ज़्यादा खून बहा देती थी। मेरे माता-पिता को हमेशा मेरे लिए अतिरिक्त कपड़े लाने पड़ते थे। मैं बेहद थकी हुई रहती थी और कहीं भी, कभी भी सो जाती थी। मैं क्लास में जाग नहीं पाती थी और आख़िरकार डेस्क पर सोने के लिए “डाँट” पड़ना भी बंद हो गया। मुझे स्कूल और ज़्यादा मिस करना पड़ने लगा, और रहस्यमय लक्षणों के कारण बार-बार डॉक्टर के पास ले जाया जाने लगा जिनको लेकर मेरे टीचर चिंतित थे: बाल झड़ना, नकसीर, थकान, एलर्जिक रिएक्शन, आदि। वे हमेशा एक क्लासिक CBC पैनल करते और कुछ भी ग़लत नहीं निकलता (कोई हैरानी नहीं)। इसी उम्र में मेरी सुनने की क्षमता में कमी पहचानी गई (मैंने “पहचानी गई” शब्द इस्तेमाल किया है न कि “शुरू हुई”, क्योंकि असली शुरुआत कब हुई, कौन जानता है)। यह साबित हो गया था कि मुझे सुनने में कमी है और मेरे कान के कुछ मैकेनिज़्म काम नहीं कर रहे थे, लेकिन उस समय कोई स्पष्ट कारण नहीं मिला, इसलिए ज़ाहिर है कि मैं नकली कर रही होगी (/व्यंग्य)।

पहली बार मुझे सच में यह स्वीकार करना याद है कि मैं दूसरों के साथ कदम नहीं मिला पा रही हूँ और मेरा शरीर ठीक नहीं है, वह एक समर कैंप में हुआ। यह लगभग 5 दिन का कैंप था, उम्र करीब 13-14। समर कैंप मज़ेदार होना चाहिए, लेकिन मैं बहुत दुखी थी। मैं किसी के साथ तालमेल नहीं बिठा पा रही थी, मुझे हीट एग्ज़ॉशन हो गया, केबिन से बाहर नहीं निकल पाती थी, एलर्जिक रिएक्शन होते थे और मैं बेहोश हो रही थी।

इस अनुभव के थोड़े समय बाद, हेल्थ क्लास में हमने एक्सरसाइज़ के दौरान अपना हार्ट रेट ट्रैक करने का प्रयोग किया ताकि पता चले कि हम कितने “फिट” हैं। मैंने किया और मेरा BPM 200s में था। मेरे टीचर ने मुझसे यह टेस्ट 3 बार दोबारा करवाया क्योंकि उन्हें लगा मैं ग़लत कर रही हूँ, क्योंकि मेरा कैलकुलेटेड मैक्स BPM गोल 160s था (स्पॉइलर अलर्ट: मैं सच में सही कर रही थी)। मेरे टीचर ने मेरे माता-पिता को बताया, जिससे एक और डॉक्टर विज़िट हुई, लेकिन इस बार कुछ निकला। मुझे POTS का निदान हुआ। सच कहूँ तो मुझे POTS के निदान पर अपनी प्रतिक्रिया ठीक से याद नहीं है, मैंने पहले कभी इसके बारे में सुना नहीं था, और उस समय सोशल मीडिया पर इसके लिए जागरूकता भी नहीं थी। हालांकि, एक बार मेरा होल्टर मॉनिटर कुछ दिलचस्प अरिदमिया रिकॉर्ड कर चुका था, तो मुझे पैसर टेस्ट से छुटकारा मिल गया। मैं बेहोश होती रही, लेकिन आज जितनी बार होती हूँ उतनी बार नहीं। मैंने कई बीटा ब्लॉकर्स आज़माए लेकिन उनसे कभी मदद नहीं मिली। हालाँकि मेरे पास एक जवाब था, POTS मेरे पूरे शरीर के दर्द, डिसलोकेशन और अन्य लक्षणों को नहीं समझा पाता था।

हाई स्कूल के बाकी समय में मेरी सेहत अपेक्षाकृत स्थिर रही। मैं अभी भी अपॉइंटमेंट्स के लिए जाती रहती थी, स्कूल में सोती रहती थी, कपड़ों से खून बहता रहता था, लेकिन बर्थ कंट्रोल पर डाले जाने के बाद मैं बहुत डिप्रेस्ड हो गई। अंततः मैंने हार्मोन्स बंद कर दिए और कॉपर IUD लगवाया, जो कुछ ही समय बाद मेरी यूटेरस को भेदते हुए निकल गया, लेकिन किसी ने मुझ पर विश्वास नहीं किया और मैं 2 साल तक अपनी यूटेराइन मसल में फँसे IUD के साथ रही। मैं अभी भी POTS से जूझ रही थी और मेरी GI समस्याएँ बहुत ज़्यादा बढ़ गईं, लेकिन ज़ाहिर है इसका दोष मुझ पर डाला गया कि मैं एक युवा, दुबली महिला हूँ जिसे ज़रूर एनोरेक्सिया होगा। मैं अभी भी कभी-कभी PT करती रही, जिससे कभी कोई फ़ायदा नहीं हुआ, और जब मेरी माँ मुझे फिर से श्राइनर्स ले गईं क्योंकि मैं कूल्हे के दर्द की शिकायत कर रही थी, तो उन्होंने कहा कि यह मेरी पुरानी सर्जरी का सिर्फ़ स्कार टिश्यू होगा और “PT करने जाओ।”

मैं कभी समझ नहीं पाई कि स्कूल में मैं सभी से इतनी अलग और कटी-कटी क्यों महसूस करती थी। इसे बयान करने का मेरे पास कोई तरीका नहीं था, सिवाय इसके कि मुझे लगता था जैसे हर कोई रेस ट्रैक पर है और मैं तो उस पर चल भी नहीं पा रही थी बिना अपने शरीर के बिखर जाने के।

जब मैं कॉलेज गई, तो हेल्थकेयर तक मेरी पहुँच में थोड़ा सुधार हुआ, लेकिन ज़्यादा नहीं। मैं अपनी लगातार हो रही एलर्जिक रिएक्शन्स के लिए एक इम्यूनोलॉजिस्ट के पास गई और वह पहले व्यक्ति थे जिन्होंने EDS का ज़िक्र किया। उन्होंने कहा कि मैं मानदंडों पर खरी उतरती हूँ, लेकिन आधिकारिक निदान देने में सहज नहीं हैं। मैंने अपने प्राइमरी से इस बारे में बात की और उन्होंने सहमति जताई, लेकिन वे भी निदान देने में सहज नहीं थे। उन्होंने मुझे जेनेटिक्स के लिए 4 साल की वेट लिस्ट पर डाल दिया। जब मैंने यह अपने रूमैटोलॉजिस्ट से उठाया, तो उन्होंने परिवार में चलने के कारण मुझे एंकायलोज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस का निदान दे दिया, जबकि मैं HLA-B27 जीन के लिए नेगेटिव थी।

मैं पोषक तत्वों और हाइड्रेशन से जूझ रही थी और जब संभव होता IVs लेती थी, लेकिन मैं एक टूटे-फूटे पहले साल की कॉलेज स्टूडेंट थी। आख़िरकार मैंने तय किया कि मुझे अपनी असहनीय पीरियड्स से बहुत हो चुका है और मेरी गायनेकोलॉजिस्ट ने मुझे एंडोमेट्रियोसिस सर्जरी की पेशकश की। मैंने स्वीकार किया, सर्जरी करवाई, और वह सबसे खराब रिकवरी थी। हफ्तों तक मैं अपने आप कुछ नहीं कर पा रही थी। बाद में मुझे पता चला कि उन्होंने एब्लेशन किया था (मुझे उस समय दूसरे विकल्पों के बारे में पता नहीं था) और मेरे पास बड़े पैमाने पर बाउल एड्हीज़न्स थीं जिन्हें उन्होंने “एंडो” नहीं माना क्योंकि वे “क्लासिक ब्लैक एंडो” नहीं थीं।

मैं कॉलेज के लिए फिर से शिफ्ट हुई, लेकिन इस बार एक अलग राज्य में जहाँ हेल्थकेयर ज़्यादा अपडेटेड थी। मैं अच्छे डॉक्टरों की एक टीम के साथ जुड़ पाई। मुझे मेरी दुर्बल करने वाली POTS लक्षणों में मदद के लिए आउटपेशेंट साप्ताहिक IV फ़्लुइड्स शुरू किए गए। मुझे एक स्लीप क्लिनिक में भी रेफ़र किया गया जहाँ मुझे नार्कोलेप्सी का निदान मिला (अब यह कितना सटीक है, पता नहीं)। मेरा ADHD के लिए परीक्षण हुआ और निदान हुआ, और मेरी दवा ने नार्कोलेप्सी और ADHD दोनों का इलाज किया। कई “छोटी-छोटी” चीज़ें सामने आती रहीं जैसे TMJ समस्याएँ या मेरे पैर पर एक ट्यूमर। मुझे बार-बार ओवेरियन सिस्ट्स होते रहे और पेल्विक दर्द जारी रहा। इसी समय मेरे जीवन में एक डेंटिस्ट ने गलती से गलत दाँत निकाल दिया और EDS ने उस पर भी कई तरह से असर डाला। लेकिन सबसे महत्वपूर्ण बात यह थी कि मुझे आधिकारिक रूप से एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम का निदान मिला!

तोооо… यह सिर्फ़ “मुझे EDS का निदान हुआ” से थोड़ा ज़्यादा जटिल था। जिस जेनेटिसिस्ट को मैंने देखा (जो उस समय/देश के सबसे प्रतिष्ठित में से एक थे??) वे “हाइपरमोबाइल एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम” को आधिकारिक निदान के रूप में इस्तेमाल करने में “विश्वास” नहीं रखते थे क्योंकि जेनेटिक डेटा की कमी थी (जो अजीब है क्योंकि उन्होंने मुझ पर कोई जेनेटिक टेस्ट ही ऑर्डर नहीं किया क्योंकि मैं “टेक्स्टबुक hEDS” थी)। इसके बजाय उन्होंने मुझे “मल्टीफ़ैक्टोरियल EDS” का निदान दिया। शुरू में इससे मुझे फ़र्क नहीं पड़ा, मेरे लिए EDS तो EDS ही था। लेकिन जैसे-जैसे मैंने इलाज ढूँढने की कोशिश की, मुझे लगातार मेरे EDS निदान को लेकर संदेह और सवालों का सामना करना पड़ा (क्योंकि, आप जानते हैं… यह EDS का असली सबटाइप नहीं है)। पीछे मुड़कर देखने पर मैं समझती हूँ कि वह क्या करना चाह रहे थे, शायद EDS के कई ऐसे सबटाइप हैं जो अभी पहचाने नहीं गए हैं, लेकिन अपने मरीजों को एक मनगढ़ंत निदान देना मददगार नहीं होता। महीनों की बाधाओं के बाद मैं वापस गई और उनसे पूछा कि काग़ज़ी काम (और मेरी अपनी मानसिक शांति) के लिए क्या वे इसे मल्टीफ़ैक्टोरियल की जगह hEDS कह सकते हैं। उन्होंने सहमति दी और कहा कि उन्होंने hEDS का निदान केवल कुछ ही मरीजों को दिया है जो “वास्तव में” डायग्नोस्टिक मानदंडों पर खरे उतरते हैं (जिसका भी मतलब हो)। बाद में मैंने अन्य प्रकारों को ख़ारिज करने के लिए कनेक्टिव टिश्यू जेनेटिक टेस्टिंग करवाई क्योंकि उन्हें इसमें कोई रुचि नहीं थी।

हालाँकि यह कहानी का वह बिंदु है जहाँ मुझे अंततः निदान मिला, मुझे नहीं लगता कि मेरी EDS कहानी यहाँ समाप्त होती है, बिल्कुल भी नहीं। यह तो बस शुरुआत है।

अब जब EDS की को-मॉर्बिडिटीज़ का दरवाज़ा खुल गया, तो मेरे डॉक्टरों ने मेरे लक्षणों को कहीं ज़्यादा गंभीरता से लेना शुरू किया। सही टेस्टिंग और देखभाल पाने के लिए इतना संघर्ष नहीं करना पड़ा। सब कुछ काफ़ी तेज़ भी लगा और साथ ही असहनीय रूप से धीमा भी। मैंने बहुत सारे स्कैन और टेस्ट करवाए और जीवनभर की समस्याओं के जवाब मिलने लगे, लेकिन सब एक साथ। कुछ ही महीनों के भीतर मुझे MALS, पेल्विक ऑर्गन प्रोलैप्स, डिजेनेरेटिव डिस्क डिज़ीज़, सर्वाइकल इंस्टेबिलिटी, टेथर्ड कॉर्ड, PCOS, हिप ट्यूमर और MCAS का निदान हुआ। मुझे ग़लत मत समझिए, मुझे इस तरह की मेडिकल केयर तक पहुँच पाने के लिए बेहद आभारी हूँ, लेकिन यह सब एक साथ होना बहुत ज़्यादा भारी था। मुझे पूरा विश्वास है कि अगर मेरा EDS का निदान नहीं हुआ होता, तो इनमें से किसी भी समस्या को गंभीरता से नहीं लिया जाता या समय पर खोजा ही नहीं जाता।

मैं IV हाइड्रेशन के लिए एक पोर्ट लगवा पाई, अपने हिप ट्यूमर को हटाने की सर्जरी करवाई, टेथर्ड कॉर्ड रिलीज़ करवाया और अपने MALS को रिमिशन में डाला। लेकिन ज़ाहिर है यह इतना आसान नहीं हो सकता था। मुझे यह एहसास नहीं था कि ऐसे डॉक्टर ढूँढने के लिए कितनी जद्दोजहद करनी पड़ती है जो सच में जानते हों कि वे क्या कर रहे हैं। दुर्भाग्य से, मैंने अपनी सभी वैस्कुलर कंप्रेशन्स की पूरी तस्वीर जाने बिना ही MALS सर्जरी करवा ली और बाद में मुझे SMAS, NCS और MTS का भी निदान हुआ।

जब मुझे आखिरकार लगा कि मेरा शरीर शांत हो रहा है, तब मुझे अपने स्तन में एक गाँठ मिली। कई डरावने महीनों के बाद यह सौम्य साबित हुई, लेकिन इसे हटाना पड़ा। उसी समय मेरी थायरॉयड भी गड़बड़ाने लगी और पिछले कुछ महीनों में मैं हाइपर से हाइपो के बीच झूल रही हूँ।

हाल ही में सबसे बड़ा विकास मेरा विसेरोप्टोसिस, कोलोनिक इनर्शिया और डंपिंग सिंड्रोम का निदान रहा है (हाँ, मुझे पता है ये एक-दूसरे के विपरीत लगते हैं - और हैं भी)। मैंने पहले बताया था कि मुझे पेल्विक ऑर्गन प्रोलैप्स है, लेकिन यह भी पता चला कि मुझे एब्डॉमिनल ऑर्गन प्रोलैप्स भी है, जिसमें मेरा पेट, छोटी आँत और बड़ी आँत शामिल हैं। विसेरोप्टोसिस के साथ-साथ मुझे गंभीर कोलोनिक इनर्शिया भी है जो बचपन से मौजूद है (मूल रूप से मेरी बड़ी आँत पैरालाइज़्ड है)। विरोधाभासी रूप से, मुझे रैपिड गैस्ट्रिक एम्प्टिंग (यानी डंपिंग सिंड्रोम) भी है जो लक्षणकारी है और मेरे SMAS में बिल्कुल मदद नहीं कर रहा। फिर से, मुझे शक है कि इनमें से ज़्यादातर, अगर कुछ भी, मेरे EDS निदान के बिना कभी खोजे या विचार किए जाते। मुझे विसेरोप्टोसिस के लिए टेस्टिंग करवाने के लिए बहुत ज़ोर लगाना पड़ा क्योंकि यह अभी भी बहुत अज्ञात और कम समझा गया है, और मैं इसे तब तक नहीं सोचती जब तक मुझे यह पता न होता कि यह लगभग विशेष रूप से EDS में पाया जाता है।

Tayler G

she/her/hers